Le Chordome, ce résidu embryonnaire

Les présentations sont faites, nous connaissons enfin ton nom. Chordome. Que les choses soient claires, nous ne sommes vraiment pas enchantés de faire ta connaissance.

Le Chordome

Le chordome fait partie de ces maladies dites rares. Une personne sur un million est déclarée chaque année en France. Pendant deux mois, Jean-Marc était suivi pour une tendinite. Un scanner, une IRM et deux biopsies plus tard (soit 6 mois au total) ont confirmé la présence de cette tumeur qui lui a déjà rongé deux vertèbres.

Qu’est-ce qu’un chordome?

Le chordome est un cancer osseux très rare. Il se développe en différents endroits, de la base du crane et le long de la colonne vertébrale. Il ne se contente pas d’être rare, il est aussi très complexe. Chordome comme chorde ou notochorde dont il est originaire.

La notochorde est une structure embryonnaire, elle participe au développement de la colonne vertébrale. En théorie elle disparait lorsque le fœtus atteint l’âge de 8 semaines, en théorie. En pratique il arrive que certaines de ses cellules s’installent dans les os de la colonne vertébrale et de la base du crâne. Bien que la science commence à nous apporter de réels résultats et des réponses, on ne sait toujours pas pourquoi ces cellules deviennent cancéreuses.

Le chordome se développe lentement, sournoisement. Rien ne signale sa présence, c’est donc souvent à l’occasion d’un examen indépendant qu’il est détecté. Une douleur (lorsque la masse comprime certains organes ou s’appuie sur un nerf) ou un trouble neurologique (perte auditive, ou vision floue) peuvent alerter.
Depuis aout dernier, Jean-Marc se plaignait d’une douleur localisée à l’épaule mais surtout au niveau de la nuque. Une écho faite en septembre a mis en avant de l’arthrose. Notre généraliste a de son coté conclu à une tendinite et prescrit des séances de kiné. La douleur et surtout les fourmillements au niveau de la nuque ne passant pas, il (Jean-Marc) est retourné encore et encore chez son médecin pour lui en faire part. On ne lui a pas fait le coup du spasfon mais pas non plus prescrit de scanner ou d’IRM. C’est en novembre que par hasard je remarque une grosseur au niveau de son cou. Après une nouvelle écho et une radio faite cette fois dans une autre centre d’imageries les choses ont pris une tournure différente. Un scanner en urgence est demandé par le radiologue.

Ce qui nous amène au 22 décembre. Le scanner conclu à un infiltration tissulaire du mur pharyngé postérieur gauche infiltrant le corps vertébrale de C4 et s’infiltrant au niveau des trous de conjugaison en C3-C4 et C4-C5. Deux jours plus tard le 24 décembre (sympa le réveillon) l’IRM confirme la chose. Nous sommes envoyés aux urgences de Pompidou où il est demandé de pratiquer une biopsie.

La biopsie se fera au service ORL de l’hôpital européen Pompidou. J’étais encore en rea lorsque nous avons eu connaissance des résultats. C’est un chordome. On peut le dire, c’est la grosse tuile!

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Très vite (même si pour nous, tout nous parait prendre une éternité, le service ORL a aiguillé Jean-Marc vers les établissements qui prendront en charge sa maladie. Il faut savoir que trois types de chordomes sont répertoriés.

  • Les chordomes classiques
  • Les chordomes peu différenciés plus fréquents chez les enfants et les jeunes adultes
  • Les chordomes indifférenciés qui sont plus agressifs. Ils sont rares et plus fréquents chez le jeune enfant.

/Le chordome, un cancer osseux rare – Le Magazine de la santé – YouTube

Les traitements

La prise en charge du chordome demande les compétences d’une équipe pluridisciplinaire. Je vais parler ici du cas que je connais, de notre cas, du chordome de Jean-Marc qui se situe au niveau des cervicales. La prise en charge pluridisciplinaire est capitale.

Alors qu’au départ il était question de protonthérapie, le docteur MAMMAR de l’institut Curie nous a proposé d’envisager dans un premier temps la chirurgie. Il nous a mis en relation avec le professeur FROELICH neurochirurgien à Lariboisière. Ces deux médecins nous ont le plus simplement du monde expliqué ce qu’il nous arrive. C’est passionnant de les écouter, même si j’aurais aimé les rencontrer sans être concernée.

L’opération

En cas de chirurgie, le but est l’exérèse complète. L’enjeu est de retirer la totalité de la tumeur tout en préservant les structures nerveuses à proximité immédiate. Ce qui n’est pas toujours possible. L’idéal est d’en retirer un maximum et de libérer ainsi les parties sensibles tels que les nerfs et les artères.
Il s’agit là d’une intervention lourde et minutieuse. Pour info, l’opération de Jean-Marc va durer 8 heures environ. Le neurochirurgien va ouvrir au niveau du cou. Il arrive que l’intervention se fasse par les voies nasales mais Jean-Marc se réveillera avec une jolie balafre.

La radiothérapie

Après l’opération est à l’issu de deux mois (temps nécessaire à la cicatrisation) une radiothérapie sera mise ne place. Même si par bonheur la tumeur est extraite dans sa totalité, il est important de suivre une radiothérapie. Le but est se s’attaquer aux micro cellules invisibles à l’œil nu. Pour ça, nous faisons appel aux protons.

La protonthérapie est une de radiothérapie ultra précise qui utilise des faisceaux de protons. Sa précision limite d’une part les effets secondaires et permet d’autre part de traiter les tumeurs mal localisées, celles situées à proximité d’organes sensibles. Comme c’est le cas de ce chordome qui se rapproche de la moelle. Cette technique contrairement à la radiothérapie conventionnelle focalise son faisceau uniquement sur la lésion.

L’institut Curie à Orsay est l’un des centres où est pratiqué la protonthérapie. C’est à Curie que nous avons rencontré le docteur Hamid MAMMAR qui est spécialiste dans le département de radiothérapie-oncologique. Son activité clinique est principalement dédiée aux tumeurs cérébrales, tumeurs pulmonaires, les sarcomes mais aussi les tumeurs du sein. Il est également spécialisé dans les techniques d’irradiation innovantes, telle que la radiothérapie stéréotaxique et la protonthérapie. Il nous a mis en confiance, a pris le temps de nous expliquer comment les évènements vont se dérouler. On le remercie de nous avoir dirigé dans le service du professeur FROELICH.

L’immunothérapie pour activer et mobiliser les défenses immunitaires.

En parallèle à toutes ces investigations nous avons rencontré le professeur GIMENEZ-ROQUEPLO Oncogénéticienne. Cette consultation a pour but de mettre en place si cela est possible un traitement basé sur la défense immunitaire. Contrairement à la chimiothérapie, l’immunothérapie sous forme de médicaments stimule le système immunitaire qui a pour mission d’attaquer uniquement les cellules tumorales.

Un cancer récidiviste

Le point sensible de ce cancer, du moins un de ces points sensibles en plus d’être souvent mal localisé est qu’il récidive. Souvent localement. Mais grâce à ces traitements agressifs l’évolution est parait il souvent favorable.

Vaincre le chordome

Cette mission si vous l’acceptez est de vaincre ce chordome, lui mettre une raclée. Pour ça, nous ne sommes pas seuls heureusement. Entourés et pris en main par le corps médical mais aussi par l’association Vaincre le chordome. Une asso  loi 1901 à but non lucratif, créée en 2018 par des patients du chordome. A travers différents échanges elle informe les malades, soutient la recherche et propose de partager nos expériences. Ce que nous allons faire. Partager notre expérience, comme je le fais ici sur ce blog.

4 commentaires

  1. Bon. Mettre un like à la fin de ton message, c’est pas ce que je voudrais faire, en vrai. Mais WP ne me permet pas de dire autrement que je suis passée, que j’ai lu et SURTOUT que je vous serre contre mon coeur, Jean-Marc et toi.
    Et puis que je croise les doigts, des mains et des pieds, jusqu’à m’en faire des nœuds, mais ça fait rien. C’est la solidarité. Le « je suis avec vous », le « je pense à vous », le « je vous aime ».

    Aimé par 1 personne

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